O angiosarcoma é um tumor vascular maligno. O envolvimento pulmonar é geralmente atribuído à metástase de outros sítios primários, sendo o angiossarcoma pulmonar primário extremamente raro. Relatamos um caso de angiossarcoma com envolvimento pulmonar, provavelmente primário no pulmão com mais de dois anos de evolução. Descrevemos seu crescimento e sua extensa invasão local e hematogênica na apresentação. Documentamos ainda seu mau prognóstico.

Angiosarcoma is a rare malignant vascular tumor. Pulmonary involvement is usually attributable to metastasis from other primary sites, primary pulmonary angiosarcoma therefore being quite uncommon. We report a case of angiosarcoma with pulmonary involvement, probably primary to the lung, which had gone untreated for more than two years. We describe this rare neoplasm and its growth, as well as the extensive local invasion and hematogenous metastasis at presentation. We also discuss its poor prognosis.

O cancro do pulmão é a causa mais comum de morte por doença oncológica. Os doentes com diagnóstico de neoplasia - qualquer que seja a localização - têm risco acrescido de desenvolver um segundo tumor. Pretendeu-se caracterizar uma população com neoplasia do pulmão e o diagnóstico síncrono ou metácrono de tumor primário com outra localização. Foi feito um estudo retrospectivo, referente ao período de 2000-2007, analisando-se os processos clínicos de doentes seguidos na Unidade de Pneumologia Oncológica do nosso hospital em que estavam referenciadas duas neoplasias. Dos doentes seguidos na Unidade (n=1046) no período referido, 4,2% (n=44) tinham evidência de duas neoplasias. A maioria (88,6%) dos doentes eram homens, com idade média elevada (70,1±10 anos). Oitenta e seis por cento (n=38) tinham hábitos tabágicos e 65,4% dos doentes com registo de história familiar de neoplasia (n=26) tinham história familiar relevante (n=17). A doença oncológica manifestou-se em primeiro lugar na próstata, cólon, cabeça e pescoço ou bexiga. O cancro do pulmão foi em geral a segunda neoplasia. O intervalo de tempo médio entre a primeira e a segunda neoplasia foi de 62,9±64,9 meses (max: 240, min: 0), sendo que geralmente a segunda neoplasia foi detectada em estádio avançado. A sobrevivência média foi de 8,6±8,24 meses (max: 32; min: 1), permanecendo vivos quatro doentes. Os presentes dados levam-nos a sugerir vigilância clínica prolongada em doentes com diagnóstico prévio de cancro. Sugerimos um algoritmo que possibilite vigiar melhor estes doentes e estudo prospectivo para verificar se existem marcadores moleculares nesta população.

Lung cancer is the leading form of cancer death worldwide. Cancer patients are at a high risk of developing a second cancer. The present study attempts to determine the characteristics of a population with lung cancer diagnosed with another cancer. We analysed records of patients from the Department of Lung Oncology of our hospital from 2000 to 2007 who were identified as having two or more tumours. We found 4.2% (n=44) multiple cancers among the registered cases (n=1046), 88.6% males, (high) mean age 70.1±10 years old. About 86% (n=38) of the patients were smokers or ex -smokers. From the patients with record of family history, 65.4% (n=17) had relevant family history of cancer. The majority of the first malignancy diagnosed was prostate, colon, head and neck and bladder. Lung cancer was essentially the second malignancy. The mean time lag between the two diagnoses was 62.9±64.9 months (max. 240, min. 0), with the second cancer usually detected at an advanced stage. The mean survival of patients who had a second primary lung cancer was 8.6±8.24 months (max. 32, min. 1), with four patients still surviving. Lung cancer was essentially the second malignancy. The mean time lag between the two diagnoses was 62.9±64.9 months (max. 240, min. 0), with the second cancer usually detected at an advanced stage. The mean survival of patients who had a second primary lung cancer was 8.6±8.24 months (max. 32, min. 1), with four patients still surviving.

O controlo da asma é um factor crucial na abordagem do doente: a mais recente actualização do GINA considera que uma "asma difícil de tratar" é uma asma para investigar. O não cumprimento da terapêutica, a DPOC concomitante, o tabagismo, a rinossinusite, o refluxo gastroesofágico e a obesidade são considerados os principais motivadores da asma difícil de controlar. O presente trabalho teve por objectivo avaliar o papel do tromboembolismo pulmonar (TEP) na asma grave de difícil controlo. Foram revistos os processos clínicos de doentes asmáticos da consulta de Alergologia Respiratória do nosso Serviço, entre 2004 e 2006, com asma "persistente grave" de acordo com o GINA 2005. Foram seleccionados os que, apesar de terapêutica optimizada, apresentavam asma "não controlada" (GINA 2006) e analisadas as suas causas. Dos 254 doentes estudados, 28 (11%) preenchiam os critérios de "asma persistente grave" (idade média 44±18 anos; 86% sexo feminino); destes, 57% (n=16) tinham doença "não controlada" - 35% (n=6) por má adesão à terapêutica; 29% (n=5) por TEP (confirmado gamagraficamente); 12% (n=2) por rinossinusite grave; 6% (n=1) por síndroma hipereosinofílica; 6% (n=1) por contacto mantido com alérgenos e 6% (n=1) em estudo. Os doentes com TEP (idade média 56±9 anos; 80% sexo feminino; 80% raça branca) tiveram o diagnóstico de asma na idade adulta (média 37 anos), tendo decorrido cerca de 18 anos até ao diagnóstico de TEP. A análise dos factores predisponentes para TEP revelou: insuficiência venosa periférica (40%), HTA (40%) e deficiência de proteína C e S funcionais (20%). Todos os doentes efectuaram terapêutica anticoagulante (80% ainda mantém), referindo-se que, após o início da anticoagulação, 40% dos doentes alcançaram o controlo da doença e 40% têm, actualmente, asma "parcialmente controlada", não se tendo verificado novos internamentos por agudização da doença. Os resultados do presente trabalho apoiam a inclusão do TEP no grupo de comorbilidades possivelmente responsáveis pelo mau controlo da asma.

Asthma control is a key point in patient management. GINA’s most recent report emphasises the need to investigate uncontrolled asthma, of which non-compliance with treatment, COPD, smoking, chronic sinusitis, gastroesophageal reflux disease and obesity are the usual causes. The aim of this work is to evaluate the role of pulmonary thromboembolism (PTE) in cases of difficult-to-treat asthma. We reviewed the case reports of patients with severe persistent asthma followed in our Asthma Outpatients Clinic between 2004 and 2006. We selected the ones that maintained uncontrolled disease despite an optimal therapeutical approach and investigated the causes. In this group (n=254), 28 (11%) had severe persistent asthma and their mean age was 44 ± SD18 years old. 86% were females. Of these, 57% (n=16) had uncontrolled disease: 35% (n=6) due to non-compliance with treatment; 29% (n=5) pulmonary thrombombolism (scintigraphic confirmation); 12% (n=2) severe rhinosinusitis; 6% (n=1) hypereosinophilic syndrome; 6% (n=1) persistent allergen exposure and 6% (n=1) are still being investigated. Patients with TPE (mean age 56 ± SD9 years old; 80% females; 80% Caucasians) were diagnosed with asthma as adults (mean age 37 ± SD14 years old). The mean time until the diagnosis of TPE was 18 ± SD12 years. Predisposing factors for TPE were venous insufficiency (40%), hypertension (40%) and deficit of functional protein C and S (20%). All these patients received anticoagulant therapy (80% are still medicated). It should be noted that after the beginning of anticoagulants, 40% of the patients achieved control of their asthma and 40% have partially controlled disease. There were no hospital admissions for asthma exacerbations after the beginning of anticoagulation in this group. This study supports the inclusion of TPE in the group of comorbidities to consider while investigating uncontrolled asthma.

Nos países desenvolvidos, o cancro do pulmão tem vindo a tornar-se uma verdadeira epidemia e uma das principais causas de morte por neoplasias malignas na mulher. Embora controverso, é provável que a mulher apresente maior susceptibilidade para o cancro do pulmão do que o omem, estando a decorrer estudos de epidemiologia molecular e genética para a comprovar. Apontam-se especificidades no que se refere à biologia, à história natural, à histopatologia, à resposta à terapêutica e ao prognóstico do cancro do pulmão na mulher, factos ainda não completamente esclarecidos e, em alguns aspectos, não consensuais, havendo necessidade de se implementarem estudos prospectivos alargados para comparação dessas diferenças entre os dois sexos. Até à data, na prática clínica, só existe uma área em que o determinante sexo poderá ser um factor a considerar no manejo terapêutico do cancro do pulmão, que diz respeito ao valor do gefitinib e do erlotinib na inibição dos receptores dos factores de crescimento epidermóide, em que estes produtos são claramente mais benéficos em mulheres não fumadoras. Dado o melhor prognóstico do cancro do pulmão nas mulheres, é recomendado que os futuros protocolos de investigação terapêutica incluam uma estratificação em função do sexo. Na mulher, tal como no homem, a prevenção do cancro do pulmão é uma medida de saúde pública prioritária, tendo como objectivo obrigatório a luta contra o tabaco, o seu factor etiológico major.

Lung cancer is becoming a real epidemic in developed countries and one of the main causes of cancer death in women. Although it is controversial to state, it is probable that women are more susceptible to lung cancer than men. Molecular and genetic epidemiology studies are underway to prove this statement. Several biological factors, such as family history, histopathology, response to treatment and the prognosis for lung cancer in women have a bearing on the case. While these are not completely clear or consensual, there is a need for wide-ranging prospective studies which compare the differences between males and females. Until now, there has only been one area in which gender could impact on the therapeutic management of lung cancer: the role of gefitinib and erlotinib in inhibiting the epidermal growth factor receptors, since these products are clearly of more benefit to female non-smokers. Given that women have a better lung cancer prognosis, it is recommended that future research protocols include stratification on gender. Prevention of lung cancer in both women and men is a priority public health concern. A mandatory aim of this is the fight against smoking, the largest aetiological factor of lung cancer.

No presente trabalho evocam-se os marcos históricos no estudo do cancro do pulmão, desde as suas primeiras descrições até finais do século XX. Acompanha-se o nascer da nova entidade clínica, realçam-se as dificuldades do seu diagnóstico, o aumento progressivo da sua incidência, e discute-se a evolução dos conceitos no que se refere aos factores etiológicos, com especial ênfase para o tabagismo. Paralelamente, abordam-se os aspectos clínicos e as novas conquistas no campo da imagiologia, das técnicas endoscópicas e biópticas, assim como as classificações histopatológicas dos tumores broncopulmonares e os respectivos sistemas de estadiamento ao longo das épocas, a importância dos rastreios, e as diferentes armas terapêuticas que sucessivamente foram estando disponíveis. Dá-se também atenção às escalas de avaliação do estado fiosiológico dos doentes, aos critérios de avaliação da resposta à terapêutica oncostática e ao papel que algumas sociedades científicas e associações médicas internacionais e portuguesas tiveram nos progressos alcançados na área do saber médico relacionado com o cancro do pulmão, não esquecendo de apontar, nos momentos próprios, os intervenientes de cada conquista alcançada. É uma história aliciante - como é o da medicina em geral - que consideramos importante conhecermos, para melhor compreendermos o presente.

This study reviews the milestones which have been reached in the study of lung cancer, from its first early descriptions up until the end of the twentieth century. The study accompanies the birth of this new clinical entity, underlining the difficulties inherent in its diagnosis, its ever-growing increase and traces the growth of its aetiological factors, placing particular emphasis on smoking. In tandem with this, the study delves into the clinical aspects, along with new discoveries in imaging techniques and endoscopic and bioscopic techniques. It also looks at the histopathological classifications of bronchopulmonary tumours and the various staging systems which have been used over the course of time as well as the importance of mapping the disease and the different treatment weapons which have successively become available in the fight against it. The study also takes a look at the scales used in evaluating patients’ physiological condition, the criteria used in evaluating response to ncostatic treatment and the role some international and national scientific societies and medical associations have played in adding to the increasing medical knowledge of lung cancer. The study clearly shows to whom we are indebted for each advance. This is a fascinating sweep of history - as is the story of all medical progress - and one we feel is important to understand, in order for us to see more clearly where we are now.

A síndroma de Ehlers-Danlos (cutis hyperelastica), constitui uma patologia do tecido conjuntivo caracterizada por alterações da pele, ligamentos e órgãos internos. Apresenta transmissão hereditária, em geral autossómica dominante. Afecta primordialmente a síntese do colagéneo, pelo que a pele e os vasos sanguíneos se tornam extremamente elásticos e frágeis. A pele é macia, com consistência de borracha, e as equimoses surgem facilmente. As articulações são hiperextensíveis e têm mobilidade aumentada. Os autores apresentam o caso clínico de um doente de dezasseis anos, com história de hipermobilidade articular desde a infância e fractura esplénica, a quem foi feito o diagnóstico de síndroma de Ehlers-Danlos na sequência de pneumotórax espontâneo recidivante. Apresentam-se as complicações pulmonares mais frequentes desta síndroma e discute-se a importância de não esquecer as etiologias menos comuns, perante casos de pneumotórax espontâneo.

Ehlers-Danlos syndrome (cutis hyperelastica), is a group of connective tissue disorders characterized by abnormalities of the skin, ligaments and internal organs. It is a hereditary syndrome, usually with autossomal dominant inheritance; that primarily affects the collagen synthesis. The skin and blood vessels are extremely fragile and elastic. The skin is soft with rubber consistency and easily bruising. There are hypermobile joints with increased extensibility. We summarize the case of a sixteen year old boy with a history of joint hypermobility since childhood and splenic fracture that was diagnosed with Ehlers-Danlos syndrome after the occurrence of recidivant spontaneous pneumothorax. We present the most common pulmonary complications of Ehlers-Danlos syndrome and discuss the importance of not forgetting the least commons etiologies of pneumothorax, in cases of spontaneous pneumothorax.